Tratamentul actual în boala Perthes

…analizată de doamna Laszlo Ilona

Mulțumită radiologiei în jurul aniilor 1910 s-a putut identifica necroza idiopatică avasculară a capului femural la copii, adică maladia Legg-Calve-Perthes.

Boala Perthes, cum se numește pe scurt, este interpretată ca o necroză ischemică a capului femural care apare în copilărie. În statisticile de specialitate ocupă locul 2, urmând după displazia congenitală de șold și in 80% din cazuri afectează băieții între vârstele 3-11 ani.

Cauza bolii este asociată cu o vascularizare insuficientă a capului femural. Inițial are loc un episod ischemic de cauză necunoscută, care produce necroza capului femural pe o zonă mai mult sau mai puțin întinsă.

În evoluția bolii se disting trei faze, care defapt se petrec simultan și anume:

În prima fază se întâmplă moartea celulelor osoase (osteocite), în a doua fază osul necrotizat se fragmentează și se resoarbe, urmând a treia fază când se petrece înlocuirea în totalitate sau în parte a zonei osoase necrozate prin țesut osos nou format.

În timpul acestui proces, capul femural devine maleabil și forțele care acționează asupra lui – de exemplu greutatea corpului – modifică forma lui sferică, astfel încât la sfârșitul bolii apare o incongruență între forma capului femural și cotil afectând morfologia normală a șoldului. Se poate observa o corelație între modificările arhitecturale ale șoldului și apariția coxartrozei.

Tabloul clinic este variat și nepredictibil, cu debut insidios, rareori brusc legat de un traumatism. De cele mai multe ori copilul este adus la consultație din cauza mersului șchiopătat, nedureros, care apare după oboseală și dispare în repaus. Copiii acuză durere vagă la nivelul coapsei și la genunchi care să ducă la interpretări greșite. Acuzele trebuie considerate importante și atunci când nu găsim niciun semn obiectiv.

Se recomandă reexaminarea la intervale de 1-2 săptămâni, mai ales că trebuie luat în considerare faptul că în prima fază a bolii simptomele clinice sunt sărace și semnele radiologice apar mai târziu.  Cu progresul bolii, fără tratament adecvat, acuzele se accentuează și din cauza durerii și limitării mobilității articulare, șchiopătarea devine permanentă și exprimată apărând și o scurtare al membrului inferior afectat. Este de menționat că între debutul adevărat a bolii și apariția acuzelor nu rareori trec luni de zile, în timp ce copilul duce o viață cotidiană  normală, părinții copilului observând întârziat semnele șterse ale bolii.

În stadiul preradiologic, în fața unui copil cu șchiopătare și durere la nivelul șoldului, scintigrafia reprezintă cea mai fidelă metodă de explorare evidențiind în capul femural afectat o asimetrie de fixare. Uneori este necesară efectuarea unei artrografii  sau a unei analize cu rezonanță magnetică. Supravegherea  bolnavilor se face la fiecare 2-3 luni printr-un control radiografic care permite, atât aprecierea întinderii leziunilor cât și orientarea atitudinii terapeutice.

Cel mai important rol în determinarea rezultatului final este vârsta la care debutează boala, întrucât atunci când debutul bolii este sub vârsta de 5-6 ani recuperarea este mai bună fiind timp suficient pentru remodelarea diformităților prezente după vindecare. Al doilea factor important este extinderea leziunii deoarece cu mărirea ariei distruse crește riscul de colaps și de deformare a capului femural.

Boala are o evoluție foarte lungă, chiar de 3-4 ani. Evoluția afecțiunii este variabilă și nesigură totodată metodele de tratament au rămas controversate și nedefinite chiar și după 100 de ani de la descrierea bolii rămânând în continuare un subiect de mare actualitate.

Dată fiind evoluția lungă și către o deformație progresivă a capului femural sub efectul presiunilor rezultate din acțiunea greutății corpului și a contracțiilor musculare, se înțelege ca scopul principal a tratamentului este eliminarea iritabilității șoldului, recuperarea și menținerea unei bune mobilități articulare, prevenirea excentrării și subluxației lui și obținerea unui cap femural sferic în momentul vindecării. Ca atare, tratamentul va trebui să fie cât mai precoce aplicat și va fi prelungit pentru a se obține în final un șold cât mai normal posibil.

Afecțiunea este foarte lungă, tratamentul îndelungat poate bulversa copilul și familia acestuia antrenând perturbări uneori ireversibile ale dezvoltării psiho-afective. Din această cauză alegerea tratamentului va fi dificil compromis între obiectivul morfologic și cel psiho-afectiv.

Tratamentul modern a maladiei Perthes se bazează pe două metode: metoda ortopedică și metoda chirurgicală.

Tratamentul ortopedic constituie tratamentul de bază, el trebuie să asigure punerea în repaus a șoldului asigurând suprimarea solicitărilor mecanice de presiune asupra capului femural maleabil precum și o concentrare corectă a capului în cotil.

• Metoda cea mai simplă este imobilizarea prelungită în pat, dar fiind greu de controlat și de către părinți, nu se recomandă.
• Imobilizarea ambelor membre în aparatul gipsat are incovenientul că nu permite mobilizarea șoldului și astfel apare redoarea articulară, osteoporoza și este extrem de dificil ținerea unui copil în aparat gipsat timp de 10-12 luni.
• Extensia continuă sau tracțiunea membrului inferior afectat ( prin benzi adezive tip scai) cu greutăți de 3-4 kg, reduce presiunea intraarticulară și obține descărcarea șoldului. Este folosită în caz de redoare articulară de șold.
• Diverse orteze sau aparate de mers cu descărcarea greutății corporale permit mersul asigurând mobilitatea articulară. Cele mai moderne și eficace s-au dovedit a fi aparatele de mers cu sprijin ischiatic.

Aparatul de mers conceput de Clinica de Ortopedie din Târgu Mureș și fabricat de firma Ortoprofil  este confecționat după ideea de bază a tratamentului astfel încât este asigurat preluarea greutății corpului de către aparat și permite mobilitatea șoldului.(astfel se realizează descărcarea articulației coxo-femurale). Prin  sprijinul ischiatic greutatea însăși a membrului inferior are un efect de extensie asupra articulației șoldului asigurând astfel repausul articular. Aparatul fiind decorat cu imagini din desene animate este conceput ca și o jucărie și astfel este acceptat psihic de copii, neafectând integrarea socio-familiară a lor.

Intervențiile  chirurgicale care au sens în maladia Perthes au două obiective: să protejeze zonele de necroză fragile de agresiunea mecanică exercitate asupra lor și să introducă capul femural în cotil în așa fel încât să fie perfect acoperit de tavanul cotilului. Aceste intervenții fac apel la o reorientare a extremității superioare a femurului ( osteotomii de femur) sau la o reorientare a cotilului (osteotomii de bazin) sau a ambelor. În afara rolului de recentrare se pare că aceste osteotomii au și un efect trofic, accelerând reparația capului femural. După consolidarea osteotemiei în aproximativ 6-10 săptămâni copilul poate să-și reia activitatea fără a purta aparatul de mers, nefiind necesară nicio restricție în încărcarea șoldului afectat.

În încheiere trebuie să menționăm că boala Perthes nu este deci o stare benignă, perioada lungă fără semne clinice nu trebuie să ne inducă în eroare, deoarece boala are un potențial de degenerare foarte mare. Gradul de diformitate a capului femural la sfârșitul perioadei active este direct proporțional cu modificările degenerative, însă faptul că defectele majore pot fi bine tolerate, ne dă un grad de optimism.